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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

Z世代助力海派民乐燃放中国自信******

　　作者：姜　方

　　不久前的B站《2023年跨年晚会最美的夜》，由“上美影宇宙”带来的节目《中国人不蹦洋迪》冲上微博热搜，仅在B站点击量就破百万。节目以《大闹天宫》动画开场，伴随嘹亮的唢呐声，场上奏起佤族民歌，融入电音的传统乐器燃情合奏，加上还原《大闹天宫》《哪吒闹海》《牧童》《葫芦兄弟》等“上海出品”动画画面，令不少网友叹为观止。“《天庭蹦迪》《大圣打碟》我愿称作全场最佳”“指挥：托塔李天王”“神仙蹦迪现场”……年轻网友在B站弹幕里，表达了他们对中国动画和创意民乐的认同。

　　卡塔尔世界杯期间，自得琴社创制的世界杯主题曲视频在海内外视频平台获得了数十万网友点赞。 （自得琴社供图）

　　眼下，越来越多来自Z世代的创意与活力，助力古老民乐在不断更新中燃放文化自信。去年卡塔尔世界杯举行期间，活跃在上海的民乐团体自得琴社创制的世界杯主题曲视频，在海内外视频平台获得了数十万网友的点赞。“知识与趣味并重！看了视频，我迫不及待地想去学古琴了！”外国网友GaiaMiranda这则英文留言，是中国文化对外吸引力的有力证明。

　　“自得琴社的演奏视频之所以受到海内外观众欢迎，是因为他们把中国文化和美学视觉结合得很棒。中外观众不仅可以聆听民乐，还能欣赏中国服装和历史，这对中华文化的对外推广起到有益作用。”多年来致力于民乐“破圈”的唢呐演奏家胡晨韵表示，正是大家一起守正创新，中国民乐不断发展和与时俱进，“有更多人发自内心地喜欢上了中国民族乐器，也有越来越多的外国人愿意来学习演奏民乐”。

　　最古老也最新潮的民乐正在走向世界

　　如果说几年前的中国国乐，还是业内人士口中“小众艺术里的小众艺术”，那么近年来归功于国乐人的共同努力，国乐正在逐渐成为一种大众艺术，不仅获得了国内受众的追捧，也在海外产生了很大的影响力，向世界展示中国文化自信。

　　以成员为Z世代居多的自得琴社为例，他们紧跟卡塔尔世界杯这一全球潮流热点，身着中国传统服饰，演奏1998年世界杯主题曲《生命之杯》。视频中既有笛子、唢呐等中国传统乐器，也有非洲鼓、箱鼓等外国乐器，中西乐器交流碰撞出热烈的音符，与世界足球盛会的氛围相契合，中国人的热情好客迎面而来。在国内视频号和海外视频平台YouTube，来自世界多地的网友们，用不同的语言表达了对中国文化的喜爱。海外网友Waterlow56说：“绝对的天才创意！如此有趣，我看了觉得很快乐。”

　　“自得琴社的这支音乐视频风格生动活泼，成员们用了一些比较夸张的动作、俏皮的表情，可以拉近和世界观众的距离；1998年世界杯主题曲《生命之杯》的旋律，也为全球观众所熟悉，用音乐艺术的方式进行传播，突破了语言的限制，让包括民乐在内的中国古老的传统文化，以最潮的方式走向了世界。”上海外国语大学新闻传播学院教授蔡盈洲在接受记者采访时说。

　　在海外视频平台YouTube上，自得琴社发布的视频累计观看量接近9000万次。2019年改编自国漫《秦时明月》的《空山鸟语》，是自得琴社第一支搭配装束复原的视频，此后自得琴社一直延续“古装配古琴”的模式，改编着他们喜欢的传统名曲和现代音乐。最近几年，从《长安十二时辰幻想曲》、巴赫《G弦上的咏叹调》，到《哈利·波特》主题曲、《愤怒的小鸟》，再到最近的《生命之杯》，自得琴社的视频持续“破圈”，不断引起海内外网友的关注和讨论。

　　“根据不同的音乐背景，演员们的每一套服饰几乎都有参考文献，一针一线都十分考究。而在音乐编配上，我们会基于自身乐队配置和民乐特点进行创意改编，没有太明确的条条框框和限制。”自得琴社社长朱里钺告诉记者，成员们平时自己也爱踢球，所以自然而然地想到了改编《生命之杯》这首歌曲。“传统文化的创新，离不开Z世代自发的兴趣和爱好，离不开对世界文化的博采众长，离不开对中国文化发自内心的自信与认同。”朱里钺说。

　　在学者看来，中华优秀传统文化的传播要充分体现时代性，利用短视频等新媒体技术形式，通过对世界经典名曲的二次创作、中西合璧的民乐原创作品等方式，让底蕴深厚的传统文化以更新潮、更能引起全世界人民共情的方式走向全球；着重发掘和培养更多像自得琴社一样，能够发挥明星效应，对外推广我国传统文化、促进国际文化交流的艺人团体。

　　破次元引领属于未来的审美潮流

　　去年，唢呐演奏家胡晨韵举行了一场“吹破次元”的民乐音乐会。《青鸟》《灌篮高手》《好想大声说爱你》等动漫曲目，承载着不少80后90后的青春回忆，很多人带着娃前来听音乐会，大家挥舞着凯迪拉克·上海音乐厅贴心准备好的荧光棒，发出“爷青回”的呐喊。

　　这场音乐会突出大众性和普及性，名为“吹破次元”，就是希望通过高质量的现场，把很多没有来过音乐厅、没有听过民族音乐会的人引入剧场。“不能光是我们几个演奏专家把民乐给提升上去，那样民乐的路反而会走得很窄。”在胡晨韵看来，不少“网红”国乐UP主也并非专业出身的国乐演奏者，“但年轻人喜欢这种潮的感觉，就是好事儿”。

　　其实，国风音乐的风格和表演方式可以无拘无束。以这场“吹破次元”音乐会为例，上海音乐厅迎来了自1930年建厅92年以来，第一个登台的虚拟艺人——冷鸢yousa，她的歌声和胡晨韵的唢呐伴奏，交织成国风作品《大喜》的激烈火花。音乐会上还有跨国合作，胡晨韵连线了《大鱼海棠》音乐制作人吉田潔，他在当地录制了钢琴，而胡晨韵用电吹管吹出了尺八的音色。更不必说国漫音乐中，中西乐器的对话与对撞，比如《暗影刺客》（《刺客伍六七》主题曲），琵琶大段SOLO和摇滚乐队相结合；《心猿归正》（《一人之下》第三季片尾曲），中国戏曲和流行FUNK节奏相结合，请了乐团的琵琶演奏家玩儿放克。

　　“以前是外国人穿着晚礼服去听交响乐，现在有越来越多的中国年轻人，心怀对传统文化的热爱，穿着中国传统服饰来看我们的音乐会，这就是文化自信的具象体现。”就像朱里钺所说，越来越时髦的中国民乐，吸引了越来越多的年轻受众，能够引领属于未来的审美潮流。（姜方）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）